Синдром на Лайл

Токсичната епидермална некролиза или синдром на Lyell е  животозастрашаващо булозно заболяване на кожата, което обикновено се причинява от реакция към лекарства и се  характеризира с обширни зони на кожна некроза, съчетана със системни токсични прояви.

Болестта причинява отделяне епидермиса от дермата по кожата на цялото тяло. Синдромите  на Lyell и Stevens-Johnson са много тежки форми на erythema multiforme, но  се разглеждат като отделни състояния.

При токсична епидермална некролиза е засегната над 30% от повърхността на тялото. При синдрома на Stevens-Johnson се засяга по-малко от 10% от телесната повърхност. Междинната форма при засягане на 10-30% от телесната повърхност се нарича "синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза". 

ЕТИОЛОГИЯ 

Медикаментите са в 90% от причините за токсична епидермална некролиза. Това са антибиотици и сулфонамиди, НПВС, метотрексат, кортикостероиди, фенобарбитал и др.

Инфекции  са по-честа причина при деца - Mycoplasma pneumoniae, herpes virus, хепатит А, цитомегаловирус, морбили, паротит,  рубеола, както и ваксинации.

РИСКОВИ ФАКТОРИ

Отслабена имунна система, болни от СПИН и рак.

Генетични фактори -  някои HLA-видове са свързани с развитието на синдрома на Lyell при излагане на специфични лекарства.

Фамилна анамнеза за токсична епидермална некролиза или синдром на Stevens-Johnson. 

ПАТОГЕНЕЗА

Заболяването се приема за имуномедиирана цитотоксична реакция, целяща да унищожи кератиноциите, експресиращи чуждия антиген. Епидермолизата и образуването на мехури се дължи на апоптоза на кератиноцитите.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Грипоподобен синдром.   Заболяването започва 1 до 2 седмици след прием на лекарство  с грипоподобни симптоми - повишена температура, главоболие, възпалено гърло хрема, кашлица, болки в мускулите и ставите, отпадналост.

Лигавичните лезии обикновено предхождат кожните с 1-3 дни, като се засягат орофаринкса, очите и гениталиите. Засягат се лигавиците на очите - те са зачервени, лепкави, чувствителни към светлина, може да има ерозии на роговицата.

Появяват се ерозии и крусти по устните, болезнени язви в устата, които затрудняват храненето, фаринкса, хранопровода – преглъщането е болезнено. Засягат се и гениталии и пикочни пътища - възпаление на вагината, уретрата с болезнено уриниране.

При засягане на горни дихателни пътища е налице кашлица, затруднено дишане; на стомашно-чревен тракт – диария, черни изпражнения.

Кожен обрив. Започва от гърдите, лицето и бързо се разпространява по другите части на тялото, като се обхващат повече от 30% от кожната повърхност. Отначало се появяват червени или лилави петна с по-светла периферия, които се развиват във везикули и отпуснати мехури. 

Силна болка предшества везикулозната ерупция. Прилагането на лек натиск върху кожата води до отлепване на епидермиса от подлежащата повърхност - положителен симптом на Николски.

Мехурите имат склонност да се сливат. След разкъсването им се откриват болезнени, червени, секретиращи ерозии. Има риск от вторична инфекция.

Прогресията на кожния обрив е силно променлива. При повечето пациенти се проявява за период от 2 седмици. Въпреки това, обривът може рязко да се развие и да засегне цялото тяло в рамките на 24 часа. В тежки случаи може да се появи и в области на реепителизация.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА 

Химични изгаряния;

Пемфигус вулгарис;

Стафилококов синдром на попарената кожа;

Токсичен шоков синдром.

УСЛОЖНЕНИЯ

Дехидратация и недохранване;

Инфекции на кожата, лигавиците, белите дробове (пневмония);

Стомашно-чревни язви, перфорация;

Шок, сепсис и полиорганна недостатъчност;

Конюнктивит, язви на роговицата, загуба на зрението;

Стриктури на хранопровода,
вагинална стеноза, фимоза.

ЛЕЧЕНИЕ

Болните се насочват за лечение в клиника по изгаряния или интензивно отделение. Извършва се грижа за раните, контрол на болката, назогастрална сонда, грижа за очите. При напреднало заболяване пациентът може да се нуждае от интубация или механична вентилация.

Пълното възстановяване може да отнеме няколко месеца.

ПРОГНОЗА
Смъртността при токсичната епидермална некролиза е 30% в сравнение с 3% при случаите на синдрома на Stevens-Johnson. Прогнозата на случаите на токсичната епидермална некролиза зависи от степента на кожно увреждане. Инфекцията е основната причина за смърт.