Кожна амилоидоза

Амилоидозата е рядко срещане заболяване, причинено от отлагането на патологичен белтък - амилоид в тъканите на тялото. Постепенно той довежда до пълното увреждане на нормалните функции на органите, в които се натрупва.

Обикновено се засягат сърцето, бъбреците, стомашно-чревния тракт, нервната система и кожата, където амилоид се отлагат в дермалния слой.

ЕТИОЛОГИЯ
В зависимост от причината за възникване на амилоидозата съществуват две нейни форми.

Първична амилоидоза (Amyloidosis primaria) – тази форма е най-често срещаната. Засегнати са сърцето, бъбреците, езика, мускулите и кожата. Причината е образуването на антитела в костния мозък, които не могат да бъдат разградени. С времето те се натрупват в тъканите под формата на амилоид.

Вторичната амилоидоза (Amyloidosis secundaria) е в следствие други хронични заболявания, като ревматоиден артрит, туберкулоза и др. Най-често са засегнати слезката, бъбреците, черния дроб, лимфните възли и кожата. Боледуват възрастни хора, след 40-те години. Наблюдава се и наследственост.

КЛИНИЧНИ ФОРМИ

Amyloidosis maculosa е  най-честият тип първична кожна амилоидоза. Тя е заболяване на възрастното население. Представлява сърбяща ерупция от малки, тъмнокафяви или сивкави пигментирани плоски или полусферични папули, разположени симетрично по горната част на гърба и при някои пациенти под мишниците. Характерна е изразената хиперпигментация. 

Amyloidosis nodularis се представя от единични или множествени жълто-кафеви до черни възли, 5 до 20 мм, по глава, шия и дисталните части на крайниците. 

Lichen amyloidosus е хронична, сърбяща дерматоза, протичаща с появата на множество дискретни червено-кафяви хиперкератотични папули, които най-често се наблюдават претибиално, но могат да се появят и на стъпалата, гърдите, предмишниците и бедрата. Папулите могат да се слеят, и да образуват плаки с надлъжна лихенификация.

ДИАГНОЗА
Диагнозата на различните видове кожна амилоидоза се поставя клинично и хистологично. При хистологично изследване епидермисът обикновено е акантозен, хиперкератотичен и хиперпигментиран.

Амилоидните отлагания се намират в папиларната дерма, под формата на на аморфен еозинофилен материал при лихен амилоидозус, в горната дерма при макулозната форма и в цялата дерма, около кръвоносните съдове и аднексите при нодуларната форма.

ЛЕЧЕНИЕ
Поради нарастващото разбиране на важността на пруритуса, като основен фактор за отлагане на амилоид, се използват антихистамини за облекчаване на сърбежа. Локално се използват кортикостероиди.